造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A．磷酸化酶缺陷

B．酪氨酸缺乏

C．铜蓝蛋白缺乏

D．苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏

E．磷酸化酶激酶缺乏

D典型苯丙酮尿症由于苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷，致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，使苯丙氨酸浓度升高。四氢生物蝶呤缺乏型由鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶等酶缺乏所致。