范泽玲
先天性肺淋巴管扩张症（congential pulmonary lymphangiectasia，CPL）是一种罕见的先天发育异常，以肺间质淋巴管数目增多、管腔增大为主要病理特征，1856年首次报道[1]。临床表现主要为难以纠正的呼吸困难，直至呼吸衰竭，预后差。患儿在出生最初数分钟内呼吸可以正常，但很快出现咳嗽、青紫、呼吸困难、喘息，约半数为死胎，其余在出生后数周内死亡，极少数可存活数月。目前CPL发病率不清楚。我院一例新生儿因出生后7天突发呼吸心跳骤停，抢救无效死亡，经尸检证实为CPL病例一例，现报告如下。
1 临床资料
柴某，女性，35岁，主因“停经40+2周，见红9小时”于2017年9月11日入住产科。经产妇， 我院建档，规律产检。因高龄行无创DNA，结果正常，孕期无其他特殊。筛畸B超正常。个人史、月经史、家族史无特殊。入院后出现规律宫缩，9-11 23：30因宫口开大2cm送入产房待产，9-12 0：06宫口开大7cm，胎心监护可见晚期减速，行人工破水，羊水Ⅲ度污染，0：45在侧切下自娩一男活婴，出生体重3520g，Apgar评分1min 5分，5min 9分，10min 10分。脐带、胎盘未见异常。新生儿因“轻度窒息，羊水Ⅲ度污染”转入新生儿监护室。给予监测生命体征，监测血糖、黄疸，无创呼吸机辅助通气，抗感染，营养支持治疗等，出生后第7天，患儿突然出现呼吸、心跳骤停，经抢救无效死亡。尸检病理结果显示：患儿为先天性肺淋巴管扩张症（CPL）。
2 讨论
先天性肺淋巴管扩张症（congential pulmonary lymphangiectasia，CPL）是一種罕见的肺发育异常。目前病因不清。目前有两种分型方法。Noonan等将其分为 3 型： Ⅰ型为全身淋巴管扩张的肺部表现;Ⅱ型为与心血管畸形相关的肺静脉高压或肺静脉梗阻引起的继发性改变;Ⅲ型为原发肺淋巴管发育异常。Faul等将其分为： 原发性（ 先天性） 和继发性。Ⅰ型和Ⅲ型为先天性，Ⅱ型为继发性。CPL发病率目前尚不确定。临床上多为单个病例报道。第一例为Virchow在1856年首次报道[1]。至今国外报道百余例。我国在1963年首次报道本病[2]，迄今已报道二十余例。有文献报道经尸检 CPL 患儿占围生期死亡的 0.5% ～ 1%[3]。本病例就是经尸检而明确诊断的。因此，应重视尸检，不仅可以明确死因，减少医疗纠纷的发生，还能提高对罕见病的认识。重视对孕期检查，新生儿出生后出现重度呼吸窘迫伴胸腔积液尤其是乳糜性积液，临床应高度怀疑 CPL，可以进行影像学检查（例如X线）、肺功能测试、病理检查（ 肺活检、支气管镜和胸腔积液检查） 等辅助诊断。确诊主要依靠组织病理学。治疗上以积极机械通气及处理相关并发症为主，也可外科手术，但仅能暂时缓解症状，预后差。
参考文献：
[1] Spencer H.Pathology of the lung [M]. 4th ed.New York：Per-gamon，1985.
[2] 褚建新，付蕴珍.肺先天性囊性淋巴管扩张症一例报告[J]天津医药杂志，1963，5（ 10） ： 620-2.
[3] 王洁康，董丽儒，李双，宋旭东.新生儿先天性肺淋巴管扩张症尸检一例[J]临床与实验病理学杂志，2015，10（ 10）：1194-1195.
