邓权亮 胡乃青 张瑜 李利华
【摘要】本文报道了1例46岁女性患者，2次在外院诊断为急性冠脉综合征和心力衰竭，疗效不佳。后于本院查体及影像学检查提示左上腹腹主动脉旁占位，测甲氧基去甲肾上腺素显著增高，行手术切除包块，术后确诊为副神经节瘤。
【关键词】副神经节瘤；急性冠脉综合征；心力衰竭
【中图分类号】R541.4 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-6681.2018.09..02
【Abstract】A 46-year-old women manifested as recurrent acute coronary syndrome and heart failure was underdiagnosed in other hospital.After referred to our department，physical examination and radiological examination indicated a mass near abdominal artery in left upper quadrant.Plasma normetanephrine was elevated significantly.She received laparoscopy-assisted surgery，and was finally diagnosed as paraganglioma by pathology.
【Key words】Paraganglioma；Acute coronary syndrome；Heart failure
副神经节瘤（Paraganglion，PGL）好发于腹部，多在腹主动脉旁。瘤体可持续或间断地释放大量肾上腺素、去甲肾上腺素等儿茶酚胺类激素。该病临床表现各异，典型患者可表现为阵发性血压升高伴头痛、心悸、出汗、面色苍白等，亦可引起儿茶酚胺心肌病、严重心律失常、休克、急性冠脉综合征、急性左心衰等严重心血管并发症[1-5]。
本科近期收治1名PGL患者，2次在外院误診为急性冠脉综合征和心力衰竭，现报道如下。
1 病历资料
患者女，46岁，因“胸痛2月，胸闷、心悸1月余”入院。患者2月前无明显诱因出现胸痛，伴全身乏力、出汗、四肢冰凉，持续数分钟胸痛可自行缓解，自诉曾出现血压偏低（具体数值不详）。上诉症状时轻时重，偶伴头痛、颈肩部酸痛、紧张、烦躁不安等。遂到当地医院住院治疗，行心肌酶检查未见明显异常。行心电图检查示：1、窦性心动过速；2、下壁、广泛前壁心肌梗死。心脏彩超检查示：1、左房稍增大，主动脉硬化声像，二尖瓣少量返流，左室前壁心尖部运动幅度减弱（心肌缺血），左室收缩功能正常，舒张功能降低，心动过速；主动脉弓、腹主动脉未见异常声像。诊断为：急性冠脉综合征，心功能Ⅳ级，缺血性脑血管病，肺栓塞待排。进一步行双肾及双肾上腺平扫+增强检查示：1、脾大；2、右侧胸腔少量积液；3、双侧肾上腺及双肾未见明显异常。腹部彩超示：慢性胆囊炎、胆囊结石，肝、胰、脾、双肾未见异常声像。24小时动态心电图示：窦性心律，阵发性窦性心动过速，心肌供血不足。高血压四项示：肾素33.6 pg/mL，血管紧张素Ⅱ 218.58 pg/mL，醛固酮 801.41 pg/mL。甲状腺功能未见异常。行冠脉造影检查示：均衡型，左冠前降支第一对角支中段狭窄60～70%；RCA：内膜不光滑。于前降支第一对角支中段狭窄病变处行PTCA治疗，同时予抗凝、抗血小板聚集、营养心肌、抑酸护胃、改善微循环等治疗后，临床症状好转，但仍觉四肢无力。
1月前患者无明显诱因突然出现心悸、胸闷，伴全身大汗、乏力，四肢抽搐，随即意识丧失。再次被急送至同一家医院，心电图检查示：窦性心律，室性期前收缩二联律，ST-T改变（ST段：V2-V5压低0.1～0.3 mv；T波：Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2-V6倒置），QT间期延长。血常规示：白细胞12.48×109/L，中性粒细胞百分比89%。高血压四项示：肾素27.95 pg/mL，血管紧张素Ⅱ>450 pg/mL，醛固酮 284.64 pg/mL。复查心脏彩超示：左房稍增大，二尖瓣少量返流，左室壁运动幅度减弱（心肌缺血），左室收缩功能正常，舒张功能降低。颈部血管彩超示：双侧颈总动脉内中膜增厚。颅脑及胸部CT未见异常。经颅多普勒：双侧大脑前动脉、中动脉及后动脉血流速度增快（血管痉挛、右侧血管狭窄可能）。双下肢动脉血管彩超未见异常。24小时动态心电图仍提示：ST段压低，T波倒置，广泛性心肌供血不足。再次诊断为：冠心病，不稳定型心绞痛，PTCA术后，予冠心病二级预防、营养心肌、抗心律失常、活血化瘀、改善微循环等对症支持治疗后，血压控制可，心悸缓解。出院后患者仍觉四肢乏力，夜间需高枕卧位。
本科入院前4天患者无诱因出现夜间阵发性呼吸困难，于本院急诊科行心梗五项检查示：BNP：1780 pg/mL，心肌酶学正常，随即予利尿治疗后收住入院。入院后查体示：P：103次/分，BP：135/85 mmHg，全身无浮肿，颈静脉充盈正常，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心界大小正常，HR103次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛，肝脾未触及。左上腹可触及一直径约55 cm包块，边缘光滑，质硬，无压痛，活动度稍差，搏动明显，与周围组织无粘连。双足背动脉搏动正常，四肢冰冷。
入院后心肌酶正常，BNP825 pg/mL，AST 162 U/L，大便常规、凝血全套、二氧化碳结合力、OGTT、糖化血红蛋白、电解质、肿瘤标记物等未见明显异常。血脂：TC 7.66 mmol/L，TG 1.77 mmol/L，LDL-C 4.98 mmol/L。心电图示：V2-6导联ST段压低0.05-0.1mv，V1-6 T波倒置。心脏彩超示：1.左心扩大，主动脉瓣、二尖瓣少量反流；2.心脏舒张功能降低，收缩功能正常；3.肺动脉瓣、三尖瓣少量反流。颈部血管彩超示：双侧颈总动脉硬化并左侧颈动脉硬化斑块形成声像。胸腹部大血管示：1.腹主动脉未见异常声像；2.左上腹低回声包块声像（性质待查）。腹部彩超示：胆囊结石声像。动态心电图示：1.窦性心律；2.个别室性早搏；3.间歇性二度I型AVB，4.ST-T改变。进一步行中腹部CT平扫+增强示：1.左上腹腹主动脉旁占位，副神经节瘤与其他肿瘤性病变待鉴别，请结合临床。2.胆囊阴性结石可能（见图1）。24小时动态血压：24小时总的均值147/87 mmHg，白天均值153/90 mmHg，夜间均值137/81 mmHg。
结合患者病史特点、体格检查及影像学资料，考虑为副神经节瘤。进一步行血浆儿茶酚胺检查示：肾上腺素41.06 pg/mL（0-100），去甲肾上腺素5701.81 pg/mL（0-600），多巴胺199.11 pg/mL（0-100）。卧位血浆醛固酮193.58 pg/mL，肾素活性43.26ng/mL/hr，ARR 0.45；立位血浆醛固酮184.37 pg/mL，肾素活性19.09 ng/mL/hr，ARR 0.97。甲氧基肾上腺素（MN）<0.08 nmol/L（≤0.50），甲氧基去甲肾上腺素（NMN）10.49 nmol/L（≤0.90）。患者随后确诊副神经节瘤，加用特拉唑嗪片控制血压，并完善术前相关准备。2周后于本院泌尿外科行左上腹腹主动脉旁包块切除术。术后病理检查示：灰黄色结节状组织一块，大小54.54 cm，包膜完整。免疫组化结果显示：CgA（+），Ki-67（+2%），S-100（支持细胞+），Syn（+），CD117（-），CD34（-），CK-P（-），证实为副神经节瘤。术后患者血压、心率正常，无心悸、胸痛、气促、四肢冰冷等发作，多次复查心电图示ST段压低消失和倒置T波逐渐变浅。建议进一步行PGL相关基因检测，但患者及家属拒绝。
2 讨 论
副神经节瘤临床上非常少见，而副神经节瘤以反复急性冠脉综合征和心衰为首发表现的更加罕见。本例患者两次在外院以急性冠脉综合征和心衰收住入院，并曾行冠脉造影检查，但并未关注心悸、头痛、出汗以及血压波动等情况，亦未进行详细的体格检查，过度依赖各种辅助检查，从而导致漏诊。虽然患者在外院接受规范的冠心病二级预防并行冠脉PTCA治疗，但因并未从根本上解决病因，所以症状反复发作。患者确诊为副神经节瘤并行手术治疗，术后临床症状迅速缓解。
副神经节瘤导致急性冠脉综合征发病主要与儿茶酚胺的直接心脏毒性有关。另外，一些证据显示过多的儿茶酚胺分泌可导致冠脉痉挛，脂质动员增强，能量代谢紊乱，细胞膜通透性改变，细胞内钙超载等[6]。此外，氧化应激和儿茶酚胺氧化产物也与心肌受损有关[7-8]。
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤可诱发嗜铬细胞瘤危象，可导致急性冠脉综合征、心力衰竭、严重心律失常、心脏骤停等严重心血管并发症。目前部分临床工作者缺乏对该病的认识，不注重基本的问诊及体格检查，容易误诊及漏诊。在临床上，若发现急性冠脉综合征或心衰患者伴有血压波动大、心悸、头痛、出汗、面色苍白等表现，应注意排外嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。
参考文献
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本文編辑：王雨辰
