黄金狮
首都医科学大学附属北京儿童医院普通外科主任医师，硕士研究生。在先天性食管闭锁、膈疝、膈膨升、十二指肠闭锁、环形胰腺、肠旋转不良、肠闭锁、巨结肠、肛门直肠畸形、胆道闭锁、新生儿肿瘤的诊治方面有较深入研究，特别是对上述疾病的微创技术诊治应用具有丰富经验。
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新生儿先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛狭窄，粪便瘀至近端结肠，使该肠管肥厚、扩张的一种疾病，是小儿常见的先天性肠道畸形之一。其临床表现为反复便秘。
该病若治疗不当，易发生小肠结肠炎，引起肠穿孔及巨结肠危象而引起死亡。因此，新生儿先天性巨结肠，应引起家长的重视。
临床表现
1.患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。其主要表现为反复便秘、腹胀，90%患儿出生后24～48小时无胎粪排出或只有少量胎粪排出，呕吐也为其常见症状，须经常扩肛灌肠方能缓解便秘、腹胀等症状。
2.患儿会有营养不良、发育迟缓的症状。反复的腹胀便秘可使患儿食欲下降，大便淤积肠内影响营养物质的吸收，造成患儿消瘦、贫血，发育明显会差于同龄正常儿。
3.巨结肠伴发小肠结肠炎。在新生儿时期，患儿抵抗力差，先天性巨结肠治疗不当时易发生小肠结肠炎，表现为全身情况突然恶化、腹胀严重、呕吐、腹泻，出现并发症。若不及时治疗，死亡率较高。
治疗：
根据营养状况决定手术时间
在怀疑新生儿患有先天性巨结肠时，家长应及时带新生儿就医，明确疾病诊断。一般来说，营养状况良好者，待3个月大时可一次性行巨结肠根治术;营养状况差或合并严重小肠结肠炎者，则需分期手术。分期手术;一期行小肠造瘘术，二期行巨结肠根治术，三期行小肠关瘺术。
新生儿先天性巨结肠除手术及药物治疗外，其家庭护理也十分重要。
在新生儿先天性巨结肠手术后，其护理要注意以下几点：①饮食要合理，少量多餐;②保持大便通畅，必要时用开塞露通便或扩肛器通便;③术后14天在家开始用扩肛器扩肛，否者肛门会瘢痕狭窄，形成继发性巨结肠。
