什么是小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症是临床上最多见的、红细胞内戊糖磷酸途径的遗传性缺陷引起的溶血性贫血。常见的有：蚕豆病和药物诱发的溶血性疾病。70%以上的蚕豆病为3岁以上的儿童，表现为进食蚕豆后几小时或几天，突然发作，出现急性血管内溶血的临床表现，其严重程度与进食蚕豆的量无关，溶血常常呈自限性，葡萄糖六磷酸脱氢酶的活性在正常水平的10%以下。