男,13岁,面色苍白半年。体检:中度贫血貌,巩膜轻度黄染,脾肋下3cm;检验结果:血红蛋白81g／L,白细胞及血小板正常,网织红细胞13%;Coombs试验(－);红细胞渗透脆性试验,初溶为58%氯化

男，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm；检验结果：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13%；Coombs试验（－）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58%氯化钠溶液，全溶为46%氯化钠溶液本例溶血性贫血发病机制为A、获得性红细胞膜缺陷

B、遗传性红细胞膜缺陷

C、红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷

D、珠蛋白肽链合成减少

E、红细胞自身抗体产生

属于上述发病机制的溶血性贫血是A、遗传性球形红细胞增多症

B、G6PD缺乏症

C、珠蛋白生成障碍性贫血

D、PNH

E、高铁血红蛋白血症

如果本例诊断为上题中的疾病，则下列说法中正确的是A、为常染色体隐性遗传性疾病

B、自身溶血试验溶血>5%，加ATP不能减轻溶血

C、红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短

D、可分为水肿细胞型，干细胞型和其它型

E、病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病

参考问题 1 B问题 2 A问题 3 C