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有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述,正确的是

有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述,正确的是

有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述,正确的是

A.组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常

B.红细胞渗透脆性往往增高

C.HbA:>3.8%提示可能为a珠蛋白生成障碍性贫血

D.HbH病是8珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

E.Hb Barts病时,无a链生成,而形成HbBarts(74)

正确答案:

E55.E。Hb Barts病时,由于a珠蛋白基因缺陷,使Q链合成减少或缺如,过剩的γ链形成四聚体,而形成Hb Barts(γ4)。

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