9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80/μm的细胞。最可能的诊断是A、慢性粒细胞性白血病
B、尼曼-匹克病
C、肝硬化伴脾亢
D、戈谢病
E、肝豆状核变性
进一步检查A、骨髓检查找幼稚细胞
B、找尼曼－匹克细胞
C、肝活检
D、血清铜蓝蛋白测定
E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定
诊断明确后采用哪种治疗A、Ceredase注射
B、化疗
C、脾切除
D、肝移植
E、青霉胺口服
正确答案：参考问题 1 D问题 2 E问题 3 A
