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男孩,3岁,生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG 7.6g/L,IgA 0.76g/L,I

男孩,3岁,生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG 7.6g/L,IgA 0.76g/L,I

男孩,3岁,生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG 7.6g/L,IgA 0.76g/L,IgM 0.056g/L,细胞免疫功能测定正常,外周血淋巴细胞数正常,骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是

A.X连锁无丙种球蛋白血症

B.选择性IgA缺陷症

C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

D.获得性免疫缺陷综合征

E.选择性IgM缺陷症

正确答案:

E血清:IgM低于20mg/dl,而其他免疫球蛋白类别的水平正常,诊断考虑选择性IgM缺陷症。

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