发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

A．腺苷脱氨酶缺乏

B．X连锁高IgM血症

C．嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏

D．Jak-3缺陷

E．网状发育不全

D小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。