重型β珠蛋白生成幛碍性贫血

重型β珠蛋白生成幛碍性贫血

CC。重型β珠蛋白生成障碍性贫血含有β链的HbA合成减少或消失，而多余的。链则与了链结合而成为HbF(α2(下标)γ2(下标))，使 HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧。