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一新生女婴,于生后2h起反复发生低钙性抽搐,静脉缓洼5%葡萄糖酸钙收效较微。体检:眼距增宽,小颌畸

一新生女婴,于生后2h起反复发生低钙性抽搐,静脉缓洼5%葡萄糖酸钙收效较微。体检:眼距增宽,小颌畸

一新生女婴,于生后2h起反复发生低钙性抽搐,静脉缓洼5%葡萄糖酸钙收效较微。体检:眼距增宽,小颌畸形,四肢肌张力商,X线胸片未见胸腺影。诊断为DiGeorge综合征。在下列提供的治疗方法中不适合的是

A.胸腺移植

B.维生素D制剂

C.甲状旁腺素

D.输注新鲜血浆

E.合并感染用适当抗生素

正确答案:

DD。DiGeorge综合征是由于胚胎早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊发育障碍而使来源于它的器官,如胸腺、甲状旁腺和大血管(如主动脉弓)等发育不全。其主要临床特征为:抗感染能力低下,出生后即有反复感染,新生儿低钙血症和手足抽搐,伴有先天性心血管畸形,外周血T细胞数量明显减少或缺如,接种麻疹疫苗、卡介苗等减毒活疫苗时可引起全身感染,甚至死亡。

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