典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A．鸟苷三磷酸环化水合酶

B．苯丙氨酸-4-羟化酶

C．葡萄糖-6-磷酸酶

D．6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

E．二氢生物蝶呤还原酶

BB。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。