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男性,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因

男性,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因

男性,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失,故该患者分型为

A.血管性血友病工型

B.血管性血友病ⅡA亚型

C.血管性血友病Ⅱ8亚型

D.血管性血友病ⅡM亚型

E.血管性血友病Ⅲ型

正确答案:

E51.E。血管性血友病Ⅲ型,因子Ⅷ活性降低,vWF抗原减少或缺乏,瑞斯脱霉素辅因子活性为缺乏。

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