努尔比亚·阿斯哈尔 尤丽图孜·艾尼瓦尔 艾比拜·玉素甫
【摘要】库欣综合征（Cushing syndrome，CS）是多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所引起的临床症候群，根据其病因可分为促肾上腺皮質激素（ACTH）依赖型和非依赖型两种。本研究对非ACTH依赖性库欣综合征的诊断及治疗进行阐述。
【关键词】库欣综合征;促肾上腺皮质激素;非依赖性;诊断;治疗
【中图分类号】R821.4+2
【文献标识码】A
【文章编号】2095-6851（2019）12-231-01
库欣综合征是多种病因所导致的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，常发于20-40年龄段患者，且女性高于男性。该病的主要临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、高血压、骨质疏松等，对患者身心健康造成一定的影响[1]。根据其病因不同可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型两大类，前者主要由于下丘脑-垂体发生病变，或者某些肿瘤组织分泌过多的ACTH，导致皮质醇分泌过量;后者主要由于原发性增生自主分泌过多的皮质醇。CS患者可能会发生高血压、糖耐量异常、向心性肥胖等心血管疾病，对患者生命安全造成威胁，可见，早期给予科学有效的诊断以及治疗，对改善患者预后具有十分重要作用[2]。本研究主要对非ACTH依赖性CS的诊断以及治疗方式进行综述，为临床治疗提供参考。
1 非ACTH依赖性CS的疾病类型诊断及影像学表现
1.1 肾上腺皮质腺瘤
该病多发于20-40岁年龄段，多为单侧发病，一般直径小于4cm。通过CT平扫对其进行诊断，发现其密度明显低于正常腺体，接近水的密度，瘤体密度分布均匀，偶见钙化;较大的肿瘤区可见少许出血或者坏死囊变等恶性肿瘤表现，周边无浸润。通过MRI对其进行诊断，发现大多数的信号与正常肝脏信号想接近，较少病例出现高信号。增强后，通过两种方法诊断发现，大多数的腺瘤呈轻到中程度的均匀强化，也有少数出现轻度不均匀强化。张守泉等[3]研究将30例经病理证实的肾上腺皮质腺瘤患者给予多螺旋CT检查，共检测出原发性醛固酮醛腺瘤有21例，包含26个结节，检测出9例皮质醇腺瘤，共9个结节，结论显示肾上腺皮质腺瘤在多螺旋CT上具有一定特点，通过MRP以及增强扫描可以提高检出率，确定肿瘤性质。
1.2 肾上腺皮质腺癌
是一种罕见的恶性肿瘤之一，其瘤体较大，单侧居多，直径一般大于5cm，内有出血、坏死或者囊变，有完整包膜。沃方明等[4]研究收集21例经病理证实的肾上腺皮质腺癌患者，所有患者均给予CT、MRI增强扫描，CT检查中有15例患者出现平扫密度不均，仅有2例均匀，13例瘤内可见血管影，有10例出现边缘包膜结构，呈延迟强化;经MRI表现瘤内见囊变5例，8例患者呈现T1WI稍低且T2WI稍高的混杂信号，有2例患者出现瘢痕组织，提示CT及MRI在检查中各有优势，联合应用可全面反应肿瘤特征。
1.3 AIMAH
是CS中罕见的特殊类型，病程较长，临床表现不一，通过影像学检查可以发现其特征为双侧肾上腺大结节增生表现，助于诊断。胡跃鹏[5]研究将60例AIMAH患者为实验组，并选取正常人群30例为对照组，对比两组经CT诊断的情况，CT上显示，实验组患者双侧肾上腺具有明显的大结节增生，且呈现“生姜样”的表现，增强后有轻度强化，患者双侧的肾上腺体部与肢体最大厚度均明显大于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。提示CT诊断可有效鉴别结核，对AIMAH患者诊断具有重要价值。
2 非ACTH依赖性CS的治疗
药物治疗是CS疾病的一种辅助治疗，主要用于术前准备以及放射治疗后仍未出现疗效时，当患者经过手术治疗未达到满意时，可通过药物缓解病情。主要有两类药物，类固醇合成抑制剂，其可抑制皮质醇合成，但是对肿瘤不具有直接作用，无法恢复正常功能;糖皮质激素类受体拮抗剂可以有效缓解患者临床症状，但是对肾上腺病以及垂体几乎无作用，局限于无法进行手术的患者。近年来，常通过腹腔镜肾上腺切除术作为治疗该病的标准术式，具有创伤小、疼痛轻以及恢复快等优点，但是大多数的CS患者具有体内脂肪多、体型肥胖等特征，加大手术难度其手术时间需要更久，可能会有较多的出血量以及引流量。对于腺瘤型CS患者，应行患侧腺瘤切除术，尽量保留肾上腺组织;对于原发增生型CS患者，常规方法是行双侧肾上腺切除后，给予终身激素代替治疗。更为合理方法是进行增生明显侧肾上腺全切术，术后随访观察，若症状未缓解，继续行对侧肾上腺次全切术。
郭旭东等[6]研究将52例非ACTH依赖性库欣综合征患者进行研究，其中47例患者行单侧肾上现切除术，5例患者行双侧次全切术+一侧肾上腺切除，所有患者在围术期均给予简化的激素替代治疗，结果发现47例患者中平均替代治疗时间为6.5个月，5例患者平均替代治疗时间为32个月，提示激素替代治疗可有效避免激素撤退综合征的发生，是治疗非ACTH依赖性库欣综合征患者的有效方式。
3 小结
非ACTH依赖性CS一旦通过定性诊断明确后，可通过影像学诊断病灶的位置、大小、形态等信息。CT以及MRI扫描、增强扫描结合多平面重建图像，有利于清晰显示病灶的特点，具有重要价值。临床需根据不同类型的CS选择适当诊断方式，提高诊断价值，为临床治疗提供重要参考价值。临床有些患者治疗较困难，需要因人而异，采用多种方法综合治疗，有助于提高治疗疗效以及患者的生活质量。
参考文献：
[1] 李海燕，张欢欢，唐开发.非ACTH依赖双侧肾上腺大结节性增生1例报告[J].贵州医药，2016，40（9）：969-970.
[2] 陈适，潘周娴，卢琳，等.青少年促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征的定位诊断特点[J].中华医学杂志，2017，97（34）：2674-2677.
[3] 张守泉，谢国华.多层螺旋CT对肾上腺皮质腺瘤的诊断价值[J].医学影像学杂志，2016，20（9）：1335-1337.
[4] 沃方明，王玉涛，张建，等.肾上腺皮质癌的CT、MRI及PET/CT表现[J].医学影像学杂志，2018，28（06）：127-130，134.
[5] 胡跃鹏.CT对肾上腺增生的诊断价值分析[J].影像研究与医学应用，2018，2（23）：151-152.
[6] 郭旭东，王翰博，任祥斌，等.促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征术后激素替代治疗的研究[J].中国医学前沿杂志，2015，7（8）：13-16.
