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莫将小儿胆道闭锁当作黄疸

莫将小儿胆道闭锁当作黄疸

胥佳

5个月大的东东出生时就患有黄疸,家人并未引起重视,直到1个月前,东东肚子越来越大,家人才急忙将他送进医院。医院确诊其为小儿胆道闭锁。但因为错过了最佳手術治疗时间,东东只能等待肝移植。                             小儿胆道闭锁为常见病

小儿胆道闭锁是一种因胆道阻塞、胆汁无法排出,最终导致肝脏功能衰竭、危害患儿生命的儿外科常见疾病。此病进展十分迅速,据调查,如果不及时治疗,宝宝一般活不过1岁。

胆道闭锁大致可以分为两类。一类是由于基因缺陷导致的,通常合并脾畸形,又称“胆道闭锁脾畸形综合征”。这类胆道闭锁的发生可能在怀孕早期。另一类是由于围生期致病因素所致,如病毒感染等引起胆道炎症反应,导致胆管逐渐闭锁。                               胆道闭锁的四大表现

黄疸  新生儿出生后一般会出现生理性黄疸,胆道闭锁患儿也会出现黄疸,这是临床上误诊的原因之一。值得注意的是,新生儿黄疸一般在生后2~3周逐渐显露后消退,而胆道闭锁的患儿黄疸颜色会逐渐加深,皮肤会变成深黄色甚至褐色。

陶土样大便,茶红色尿液  胆道闭锁患儿的胎便多为正常墨绿色,一周内表现正常。但由于胆道闭锁,其胆汁无法排出,大便在黄疸初现时变为淡黄色,后逐渐成为黄白色、灰白色至陶土样大便。到后面,由于血液中胆红素浓度过高,胆红素通过肠壁渗入到肠腔时,使粪便着色,致粪便颜色又从白陶土色转变为淡黄色。而其尿色则会随着黄疸的加重而变深,最后犹如红茶色。

腹部膨胀  胆道闭锁患儿可见腹部膨胀。随病程进展,肝脏逐渐增大可达脐下,超越腹中线。晚期患儿腹壁静脉怒张,亦可出现腹水,多伴有呼吸困难。

精神萎靡、贫血  前3个月,胆道闭锁患儿的营养发育状态无明显变化,身高、体重与正常婴儿基本一致。部分患儿精神倦怠,动作反应较迟钝。3个月后,这类患儿的体格发育明显缓慢,表现出营养不良、精神萎靡等症状。                               小儿胆道闭锁难以治愈

胆道闭锁是个难以治疗而且致死率很高的疾病,目前手术是唯一的治疗方式。

葛西手术  葛西手术的基本思路在于将肝门纤维块适度切除,则胆汁有可能顺利排出,患儿得以存活。胆道闭锁一旦确诊,要马上进行肝外胆道重建手术,实现通畅的胆汁引流,这种手术越早做效果越好。一般来说,最好在出生60天以内进行手术。但要注意的是,胆道闭锁患儿出生3个月后就没办法再做葛西手术。

肝移植  肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗手段。葛西手术并不能保证彻底治愈,目前也只有三分之一的患儿在做了葛西手术后能获得良好的效果,约60%~70%的胆道闭锁患儿最终需要进行肝移植治疗。

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