卢光辉 孙纲 赵会梦
[摘要] 原发性腹膜癌是一种起源于腹膜间皮组织的罕见恶性肿瘤，因其具有与卵巢癌及其相似的临床表现及病理分型，临床中常有误诊发生。原发性腹膜癌早期缺乏特异性临床表现且进展迅速，多数患者初次就诊时就已为晚期，给临床诊断和治疗带来了极大的难度，预后常常欠佳，故早期诊断、早期治疗在一定程度上能延长患者预期生命。本文通过对我科收治的1例原发性腹膜癌患者进行分析，并讨论该疾病的发病、诊断、治疗及预后等情况，以提高对此病的认识。
[关键词] 腹膜癌原发性;病例报道;误诊
[中图分类号] R735.4 [文献标识码] C [文章编号] 1673-9701（2020）12-0170-02
原发性腹膜癌（primary peritoneal carcinoma，PPC）是由腹膜上皮引起的罕见恶性肿瘤，发病率低。1959年，Swerdlow M[1]首次报道本病，并将其描述为“盆腹膜间皮瘤似卵巢乳头状囊腺癌”。1977年，Kannerstein M等[2]将本病命名为“原发性腹膜乳头浆液性癌”，明确将其与腹膜恶性间皮瘤区分。原发性腹膜癌早期缺乏特异性临床表现，晚期患者多以腹痛、腹胀、腹水等为初发症状，临床中常有误诊发生，误诊率高达40%～100%[3]，且PPC患者预后不良，平均生存时间为30～33个月[4]。为提高对该疾病的临床认识，现将我科收治的1例原发性腹膜癌病例的诊疗情况报道如下。
1 临床资料
患者，女，71岁，因腹胀20 d余，2019年9月18日就诊于中国人民解放军联勤保障部队第九六七医院，无腹痛，无恶心呕吐，无腹泻便秘等伴随症状。既往14年前因子宫肌瘤行子宫及附件全切术，无不良嗜好史。月经史：14-51岁，绝经前经量正常，颜色正常，无痛经，经期规律，白带正常。已婚，孕5产5，家族中无传染病及遗传病史。查体：生命体征平稳，心肺查体未见其他异常发现。腹部膨隆，未见胃肠形及蠕动波，无瘀斑，下腹部可见长约10 cm陈旧手术瘢痕，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张，全腹未触及明显包块，液波震颤阳性，肝、脾肋下未及，肝区、双肾区无扣痛。肛诊（6 cm）：直肠内空虚感，未及明显肿物，指套無染血。入院查CT提示：腹膜后及腹腔未见明显肿大淋巴结，腹腔内脂肪间隙模糊。盆腹腔内可见大量积液。肠管内可见广泛扩张积气，部分小肠内可见气液平面，增强未见明显强化（图1）。胃镜提示：慢性非萎缩性胃炎。肠镜未见异常。化验检查提示白细胞10.63×109/L↑，总蛋白60.7 g/L↓，球蛋白17.7 g/L↓，凝血酶原时间9.9 s↓，部分凝血酶原时间20.3 s↓，纤维蛋白原4.5 g/L↑。肝炎血清学、相关激素水平及甲状腺相关指标阴性。肝肾功能、离子、血糖、淀粉酶正常范围内。便常规未见潜血。肿瘤标志物：CEA 0.66 ng/mL，AFP 3.62 IU/mL，CA199 109.20 U/mL↑，CA125 1507.46 U/mL↑，CA50 61.63 IU/mL↑，CA153 3.96 U/mL，CA724 3.74 IU/mL。2019年9月19日患者突发喘憋感，伴有呼吸困难，考虑可能为大量腹水压迫胸腔引起的呼吸受限，急诊给予穿刺腹腔引流放腹水后患者不适症状逐渐缓解。查腹腔引流液生化：细胞总数11100.00个/μL，Rivalta试验阳性（+），淋巴细胞10.00%，中性粒细胞0%，其他有核细胞90.00%，比重1.027，外观血色浑浊。送病理提示：找到较多成团癌细胞（图2）。进一步完善PET/CT检查排除占位性病变可能，检查所见：腹腔内脂肪间隙模糊，肝右叶边缘、脾脏边缘、脾-胃间隙、肠系膜及肠间隙可见多发结节状、条状及点状高密度影，放射性浓聚，SUVmax4.8，延迟8.4。腹腔内可见积液，右侧腹腔可见引流管影至体外，引流口腹壁见放射性浓聚，SUVmax4.8，延迟6.1。盆腔内膀胱放射性浓聚如常，膀胱壁无增厚。子宫切除术后，盆腔见多发结节状及斑片状高密度影，放射性浓聚，SUVmax6.5，延迟8.8，盆腔见积液。检查结论：考虑腹膜癌可能性大（图3）。建议患者行手术及腹腔热灌注治疗，患者及其家属决定放弃治疗，回当地医院保守治疗。2019年12月16日电话随访，目前患者病情尚平稳，无症状加重征象。
2 讨论
腹膜癌是一种起源于腹膜间皮组织并引起广泛盆腹腔癌变的恶性肿瘤[5]，多为继发性，尽管近年来也有相关报道，原发性腹膜癌仍极为少见，这可能与临床上对本病的认知不足有关。原发性腹膜癌好发于中老年绝经妇女，国内外报道平均年龄在37～67岁[6]，但也有少数男性病例报道[7-8]。该疾病本身无特异性临床表现，患者多以腹痛、腹胀、腹水、乏力及消瘦等症状入院，可有或无盆腹腔包块、子宫直肠窝结节等，多数伴有不同程度的血清CA125及CA199升高[9]。原发性腹膜癌与卵巢癌有着相似的临床表现及组织学类型，但其发病原因尚不明确，多数学者认为原发性腹膜癌起源于第二苗勒系统[10]，是由具有向苗勒管分化潜能的卵巢外间皮细胞引起。在胚胎时期，女性生殖系统由苗勒管衍化而来，而腹膜间皮细胞与苗勒管上皮有着共同的胚胎起源，腹膜间皮细胞具有向苗勒管上皮分化的潜能。因此腹膜可以发生与女性生殖系统肿瘤相似的各种类型肿瘤，且不侵犯卵巢，是独立的一种疾病。为了与女性生殖系统肿瘤相鉴别，国际妇科肿瘤学组制定了明确的诊断标准，诊断原发性腹膜癌必须具备以下条件[11]：（1）卵巢不存在、卵巢大小正常或因良性病变增大;（2）卵巢外病灶大于卵巢表面病灶;（3）卵巢受累仅局限于表面，且瘤体直径<5 mm，或在皮质或髓质内的瘤体大小<5 mm×5 mm，可以伴或不伴卵巢表面受累。
手术探查结合术后病理是诊断原发性腹膜癌的金标准，但术前即确诊原发性腹膜癌较为困难，根据对《2019NCCN卵巢癌包括输卵管癌及原发性腹膜癌临床实践指南》解读[12]，原发性腹膜癌与上皮性卵巢癌的诊治方案相同，是以满意的肿瘤细胞减灭术和铂类为主的联合化疗为原则，可根据术中病理进一步选择手术方案。对于不能彻底切除或耐受手术的晚期患者可给予化学药物治疗及靶向药物治疗或辅助性姑息手术治疗[13]。原发性腹膜癌绝大部分以浆液性腺癌为主，还包括了如混合型上皮癌、未分化癌、透明细胞癌等其他病理分型，但由于本例患者未能进行手术治疗，其病理分型尚无法证实。原发性腹膜癌的预后欠佳，因缺乏特异性临床表现，多数患者初次就诊时已为晚期，治疗效果不理想。有国外临床研究[14]显示原发性腹膜癌的生存期较卵巢癌患者短，尽管影响原发性腹膜癌患者预后的相关因素尚未完全明确，但年龄、分期、术后残留病灶大小、化疗药物选择甚至肿瘤细胞的多药耐药性[15]等均可能与本病的预后有关。
本例患者以腹胀症状就诊，辅助检查及查体发现盆腹腔大量腹水，血清CA125值明显升高，表现出晚期卵巢癌的相关临床症状。但患者腹部增强CT扫描未见明显强化，进一步完善PET/CT发现腹腔内积液可见放射性浓聚而盆腔内相关组织放射性浓聚如常。患者腹水病理学显示可见大量成团癌细胞，结合患者既往已行双侧附件及子宫切除术病史，且胃肠镜等辅助检查排除了消化系统肿瘤的可能，符合国际妇科肿瘤学组制定的诊断标准。本例可诊断为原发性腹膜癌。由于本例患者决定放弃治疗，且随访时间较短，尚缺乏完整的随访资料，有待积累更多资料进一步深入分析。
综上所述，原发性腹膜癌可能会被误诊为卵巢癌或是其他继发性疾病，但在卵巢大小正常且未發现原发灶的患者中应考虑是腹膜癌的可能，从而尽早明确诊断，给予及时有效的治疗提高预后。
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（收稿日期：2020-03-09）
