张欣蔚 付安冉 姜雅倩 王麦建
[关键词] 巨脾;粘连性巨脾;妊娠;临产
[中图分类号] R675.6 [文献标识码] C [文章编号] 1673-9701（2021）21-0151-04
Report on a case of treatment for a rare parturition complicated with adhesive megalosplenia
ZHANG Xinwei1 FU Anran1 JIANG Yaqian1 WANG Maijian2
1.Department of Gynecology and Obstetrics， Affiliated Hospital of Binzhou Medical University， Binzhou 256600， China; 2.Department of Gastrointestinal Surgery， Affiliated Hospital of Zunyi Medical University， Zunyi 563000， China
[Abstract] Adhesive megalosplenia is extremely rare in clinic， and its operation is difficult and risky. If it is a female patient， there is usually a process of gestation. In late gestation， the megalosplenia may impact the production and even endanger her life. The treatment of simple adhesive megalosplenia is very difficult in clinic， and it is more difficult to operate when adhesive megalosplenia complicated with late gestation. A parturition complicated with congenitally adhesive megalosplenia was admitted to our hospital. An extraperitoneal cesarean section was adopted， and the cesarean section was successfully performed. Finally， the patient recovered and was discharged from hospital. The operation for parturition complicated with adhesive megalosplenia has not been reported before， and it was the first time for us. Meanwhile， the effect was satisfying. Therefore， it was reported in this paper.
[Key words] Megalosplenia; Adhesive megalosplenia; Gestation; Parturition
在普外中脾切除術非常常见，但对于巨脾及脾周围粘连患者的切除仍颇具困难。广泛粘连性巨脾主要见于晚期血吸虫病肝硬化门脉高压症的患者。血吸虫病肝纤维化可导致门脉高压合并巨脾，患者均有不同程度的肝损害，表现为凝血酶原时间延长、血小板减少、低蛋白血症及腹水[1]。粘连性巨脾手术难度大、风险高。孕妇可在妊娠期间合并各种外科疾病，临床上约1/500的妊娠期患者需要进行非产科外科手术[2]。由于妊娠期解剖和生理的改变，妊娠合并外科疾病的临床特点与非孕期有些不同，妊娠与外科疾病相互影响，易造成误诊，应引起妇产科和外科医生的高度重视。当粘连性巨脾合并晚期妊娠时，手术处理难度更大，治疗及诊断不及时往往导致严重并发症、增加患者病死率。
1 资料与方法
1.1 一般资料
患者，女，25岁，因“停经38+5周，规律性腹痛伴阴道流液1 h”于2013年2月27日收入遵义医科大学附属医院产科。既往无妊娠及流产病史，曾明确诊断先天性巨脾2年，既往无贫血、无频发感染、自发出血表现。入院产科情况：神志清晰，精神良好，生命体征平稳，扪及宫缩，2次/10 min，持续25～30 s，强度+—++，宫高30 cm，腹围93 cm，胎位ROA，胎心140次/min，头先露，浮。骨盆外侧量因身材矮小未侧。骨盆内测量：可触及骶骨岬，入口前后径10 cm，骶棘韧带3 cm，骶耻内径12 cm，坐骨棘间径6 cm，坐骨结节间径8.5 cm，耻骨弓角度>90°，骶尾关节活动好，跨耻征阳性。肛查：宫颈管长1 cm，宫口松1指，先露头-3，坐骨棘不凸，尾骨不翘，骶尾关节活动可。阴道窥诊：后穹窿见液池，色清，pH>7。腹部情况：腹部明显膨隆，下腹部深压痛，余腹无压痛，无反跳痛肌紧张，肠鸣音正常。触诊脾脏下缘位于耻骨联合上4 cm，内侧缘位于右侧锁骨中线内1 cm，叩诊浊音。辅助检查：产科彩超：头位，晚孕，单活胎，双顶径89 mm，股骨长71 mm，羊水指数119 mm。腹部彩超常规：脾脏下缘达脐下4横指，表面光滑，内部回声均匀。血常规提示：白细胞、血红蛋白、血小板均在正常范围内。凝血功能正常。入院诊断：①38+5周妊娠临产孕1产0;②ROA;③先天性巨脾;④骨盆狭窄;⑤跨耻征阳性。入院后根据骨盆内测量结果，考虑骨盆入口临界狭窄，中骨盆狭窄，不能经阴道分娩，评估具备剖宫产手术指征并联系我科做好台上会诊准备，完善术前准备后急诊行剖宫产。
1.2 手术过程
腰硬联合麻醉，取下腹正中切口，长约12 cm，逐层分离切开腹膜外组织，发现脾脏及粘连的小肠和大网膜覆盖于子宫前壁，不能进入腹腔。遂请胃肠外科上台会诊，见子宫难以暴露，脾脏质地韧，且脾脏与前腹壁、大网膜、肠管致密粘连，巨脾诊断明确。难以正常游离进入腹腔，无法暴露子宫。若强行分离肠管及脾脏，可能出现脾脏撕裂伤，导致大出血，且麻醉方式及胎儿情况无法满足扩大手术方式的需要。决定行腹膜外剖宫产，分离膀胱前筋膜，至每侧膀胱侧缘。游离膀胱宫颈间隙，轻轻向下推膀胱约4 cm。钝性分离膀胱子宫返折腹膜，将腹膜向上牵拉，充分暴露子宫下段，在子宫下段取横切口，切开子宫，取出胎儿。顺利娩出1活女婴。娩出胎儿后，我科进行常规处理并关腹，术中失血约400 mL。术中患者生命体征平稳，脾脏未出血。
1.3 术后情况及随访
术后患者有子宫持续出血，经检查其原因为子宫收缩乏力，联系介入科行双侧子宫动脉栓塞术，止血成功。患者术后复查血常规提示中性粒细胞及白细胞减少，建议患者血液科进一步就诊，患者及其家属拒绝。患者剖宫产后28 d（2013年3月27日），无畏寒、发热，无咳嗽咳痰，无心悸、气促及呼吸困难，无尿频、尿急及尿痛，大小便正常。查体：生命体征平稳，全身皮肤无出血点及瘀斑，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，脾脏增大，质地中等;术区辅料干燥，予以切口换药，组织新鲜，切口明显变浅，已基本愈合。母女平安，遂予出院。出院诊断：①38+5周妊娠剖宫产孕1产1;②粘连性巨脾;③骨盆狭窄;④右枕前位;⑤疥疮;⑥跨耻征阳性;⑦子宫收缩乏力;⑧产后出血;⑨失血性贫血;⑩腹部切口裂开;？輥？輯？訛左下肺肺炎;？輥？輰？訛腹部切口愈合感染;？輥？輱？訛白细胞及中性粒细胞减少原因待查。术后随访2年，均无特殊，建议其定期复查脾脏彩超、血常规、凝血功能，患者诉其遵医嘱，未提供报告单。
2 讨论
脾脏是人体最大的淋巴器官，脾脏借着与血液的神秘互动，像一个枢纽与其他器官及系统息息相关，不可或缺。按结构和功能可分为红髓、白髓及边缘区。红髓内含中性粒细胞、单核细胞等多种免疫细胞，炎性反应中这些免疫细胞通过位置和数量上的变化可以快速启动免疫应答反应，此外红髓还兼具滤血、髓外造血和铁的回收等重要功能[3];白髓不仅可以产生抗体进行抗原特异度免疫应答，还可产生多种免疫介质;存在于边缘区的巨噬细胞等可起到识别、吞噬、呈递等作用[4]。在国际上脾肿大的分级方法繁琐多样，亟待统一。Somasundaram等[5]将超过正常脾脏大小即影像学检查脾脏最大径>11 cm划定为脾肿大，脾脏最大径>20 cm或重量在600～1600 g定义为巨脾。EAES将脾脏最大径>15 cm定义为脾肿大，最大径>20 cm或重量>1000 g定义为巨脾[6]。而国内常用“三度法”对于脾肿大进行分级，即深吸气时脾缘小于等于肋下2 cm为Ⅰ度脾肿大，脾缘大于肋下2 cm至脐水平线为Ⅱ度脾肿大，脾缘超过脐水平线为Ⅲ度脾肿大[7]。巨脾无论是原发性或继发性，均影响患者生活质量，具备外科干预指征。
巨脾往往也是多种系统疾病的表现，由于巨脾占据了较大的盆腹腔空间，尤其是血管的增粗、异位及脆性改变等不利因素的叠加，增加手术难度和手术风险。对于单纯性巨脾，可行单纯性巨脾切除术，手术效果满意，手术方法也相对成熟。其切除术式包括托出式脾脏切除术，原位脾脏切除术，腔镜脾脏切除术等。其中传统托出式脾脏切除术常采取左侧肋缘切口，将脾脏托出后再进一步处理韧带，结扎脾蒂，此术式创伤相对较大，术后并发症发生率高[8]。原位脾脏切除术旨在保持脾脏原位状态下断脾周韧带，扎胃短血管，处理一二级脾蒂，即我们熟知的“三钳法”，一般医院均可进行熟练的手术操作。此术式相比于传统托出式脾脏切除术更利于保护胰周结构，术后并发症发生率较低，但手术切口往往较大，导致患者创伤较大，患者术后恢复较慢[9-10]。与非巨脾的脾切除手术方法相比，有学者认为，当脾脏增大时，脾叶动脉会逐渐增粗拉长，可行二级脾蒂离断术[10]。近年来，随着腹腔镜技术的发展，腹腔镜巨脾切除术已在临床逐渐开展，李建伟等[11]对2007—2009年实施腹腔镜脾切除术65例（其中巨脾24例，非巨脾41例，对两组术中出血量、中转开腹率、手术全程时间和术后并發症发生率进行对比，结果两组均未发生严重手术并发症，与非巨脾组相比，巨脾组术中出血量、中转开腹率比较，差异均无统计学意义，因此在许多医院腹腔镜巨脾切除术也逐渐开展。但此术式若适应证把握不好、操作不得当也会给患者造成巨大创伤，并且于基层医院推广的难度较大。且多数情况下，腹腔镜下巨脾切除仍要求行手术切口以取出标本，且切口相对较大[12]。加之Schlachta等[13]认为脾脏最大径>27 cm是腹腔镜脾切除术的禁忌证，Targarona等[14]则认为腹腔镜脾切除术不适用于脾重量>3000 g或脾脏超过腹前正中线或进入盆腔的患者，腹腔镜下巨脾切除术在临床应用相对局限[12]。
随着介入技术的发展，脾脏栓塞术也普遍应用于临床，包括手术前脾脏栓塞及单纯性脾脏栓塞，Chikamori等[15]通过新概念下的部分脾动脉栓塞术，栓塞效果显著，手术切除时减少出血量，降低了手术难度[15]。部分脾动脉栓塞术可使血小板增加，促纤维化因子PDGF、TGF-β1下降，NK细胞数量增多等。部分脾动脉栓塞术可对肝功能产生一过性损伤，1个月后会恢复至术前水平并逐渐改善，提示部分脾动脉栓塞书可改善肝功能，达到纠正脾亢的目的[16]。可见部分脾动脉栓塞术具有更好的疗效，相比传统脾脏切除术有较少并发症，有助于患者术后恢复，值得在临床中推广使用。
广泛粘连巨脾主要见于晚期血吸虫病肝硬化门脉高压症的患者。常见于巨脾长期压迫，往往导致局部解剖位置的变化，如广泛的纤维粘连，脾周韧带增厚挛缩，脾蒂肥厚充血，血管侧支扩张等，加之空间狭窄，暴露困难，巨脾切除术往往操作困难、手术风险大，甚至可以发生难以控制的大出血，而危及患者生命[17]。广泛粘连的脾脏切除其主要手术方法包括单纯脾脏切除术及包膜下脾脏切除术，在分离脾周围粘连时要先易后难，先浅后深，将困难处留到最后，对纤维性粘连进行锐性分离，对于血管性粘连在直视下进行钳夹、切断及结扎[18]。其中包膜下脾切除术是当巨脾与膈肌有广泛致密的粘连或脾膈间隙封闭时，可先分离脾大网膜、胃、脾结肠韧带及脾肾韧带。游离脾蒂，分离脾动静脉并结扎。故脾脏包膜下切除的操作要点可总结为：先分离大网膜，后方分离内脏组织，最后断脾门，若与脾脏粘连致密难以分离者可随脾脏切除，吸净积血并迅速用热盐水垫压迫创面，缝扎创面出血点[18]。吴晓俊等[19]曾报道采用脾包膜下切除广泛粘连巨脾可以获得满意效果。其手术方法可归纳为先解剖脾门，切断脾动脉，按摩脾脏，使得脾脏缩小，然后从脾静脉抽吸取血，进一步脾脏缩小，切开脾脏包膜，从包膜下快速钝性分离脾脏髓质，直至脾蒂，离断脾蒂切除脾脏，脾脏包膜留存。解放军总医院的牛磊等[20]分析59例粘连性巨脾的手术方式，其中有9例为脾脏包膜下切除，其余病例为常规切除，均存活。
本研究中，患者合并有妊娠，手术方式的选择相对狭窄，对于临产合并巨脾的患者，都应以顺利生产为第一手术，切不可进行主动脾切除。虽然王明生，崔书芳等曾报道巨脾患者经阴道顺利分娩1例，其病例临产时没有明显头盆不称，故主张阴道分娩[21]。但我文中患者为粘连性巨脾，脾脏活动度极差，部分巨脾进入盆腔并且与子宫致密粘连，顺产时按摩子宫或挤压子宫时可能会发生脾脏撕裂，导致大出血。且本研究中患者骨盆狭窄，无法经阴道分娩，需行剖宫产。对于粘连性巨脾患者进行剖宫产的手术方法，我们查阅相关资料，未见报道。本例患者手术中发现胃肠、大网膜、子宫、附件、腹壁与巨大的脾脏致密粘连，特别是脾脏与子宫粘连紧密，子宫难以充分暴露，无法行常规剖宫产，甚至进入腹腔都有困难，且产妇不宜进行全麻手术，强行分离粘连的脾脏，可能会出现脾脏下极或子宫大出血，危及生命。因此本研究选择腹膜外剖宫产，腹膜外剖宫产术是游离膀胱周围腹膜，直接暴露子宫下段，从而切开子宫进行剖宫产，与现在主流的经腹腔剖宫产相比，其操作比较复杂，且容易损伤膀胱、输尿管及形成血肿，子宫下段显露也不够充分，娩出胎儿较困难不能同时探查盆腹腔，故目前非常规剖宫产的首选术式。但对于罕见粘连性巨脾患者，腹膜外剖宫产无疑为首选术式，该手术方式不仅避免分离脾脏、子宫的粘连而导致的大出血，又能避免因腹腔操作而发生的肠管无序粘连，避免术后肠梗阻的发生。
针对巨脾原则上不宜同期处理脾脏，即使被动性处理脾脏，宜首先进行剖宫产，之后更改麻醉方式为全麻，然后进行脾脏处理。具体的手术方式根据粘连情况而定，若粘连较为疏松可行经腹常规巨脾切除术，若粘连分离困难则可考虑脾脏包膜下切除术。其他巨脾的处理方式比如介入治疗、腹腔镜等均因患者临产，有绝对禁忌证，故不能采用。尽管脾脏手术已经十分成熟，但针对合并有晚期妊娠的患者选择手术方式需谨慎，应尽量保守。对孕妇进行孕期监测及分娩期检查应全面，不能只注意专科情况，而要具备对身体脏器的系统诊治观念。剖宫产术中对切口的缝合要仔细认真，确保无内出血后方可关腹，笔者推荐类似患者可进行腹膜外剖宫产。至于巨脾的处理，可暂时搁置待二期处理。建议妇产科医生必须加强巨脾等外科疾病对妊娠患者所引起的急危重症的防治意识，积极做出该病的诊断并给予治疗，争取获得较好的母儿结局。
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（收稿日期：2021-02-25）
