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(1)、 氨甲酰磷酸的生成(氨甲酰磷酸合酶I)胞浆到线粒体 肝细胞胞浆中的a。a经转氨作用,与α-酮戊二酸生成Glu,Glu进入线粒体基质,经Glu脱氢酶作用脱下氨基,游离的氨(NH4+)与TCA循环产生的CO2反应生成氨甲酰磷酸。 氨甲酰磷酸是高能化合物,可作为氨甲酰基的供体。 氨甲酰磷酸合酶I:存在于线粒体中,参与尿素的合成。 氨甲酰磷酸合酶II:存在于胞质中,参与尿嘧啶的合成。 N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶 I、II (2)、 合成瓜氨酸(鸟氨酸转氨甲酰酶)线粒体到胞浆 鸟氨酸接受氨甲酰磷酸提供的氨甲酰基,生成瓜氨酸。 鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中,需要Mg2+作为辅因子。 瓜氨酸形成后就离开线粒体,进入细胞液。 (3)、 合成精氨琥珀酸(精氨琥珀酸合酶) 胞浆 (4)、 精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸(精氨琥珀酸裂解酶)胞浆 精氨琥珀酸 → 精氨酸 + 延胡索素酸 此时Asp的氨基转移到Arg上。 来自Asp的碳架被保留下来,生成延胡索酸。延胡索素酸可以经苹果酸、草酰乙酸再生为天冬氨酸, (5)、 精氨酸水解生成鸟氨酸和尿素 胞浆 尿素形成后由血液运到肾脏随尿排除。 尿素循环总反应: NH4+ + CO2 + 3ATP + Asp + 2H2O → 尿素 + 2ADP + 2Pi + AMP + Ppi + 延胡索酸 形成一分子尿素可清除2分子氨及一分子CO2 ,消耗4个高能磷酸键。 联合脱-NH2合成尿素是解决-NH2去向的主要途径。
最新回答共有2条回答
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2026-04-03 09:37:26犹豫的奇异果
回复(1)、 氨甲酰磷酸的生成(氨甲酰磷酸合酶I)胞浆到线粒体 肝细胞胞浆中的a。a经转氨作用,与α-酮戊二酸生成Glu,Glu进入线粒体基质,经Glu脱氢酶作用脱下氨基,游离的氨(NH4+)与TCA循环产生的CO2反应生成氨甲酰磷酸。 氨甲酰磷酸是高能化合物,可作为氨甲酰基的供体。 氨甲酰磷酸合酶I:存在于线粒体中,参与尿素的合成。 氨甲酰磷酸合酶II:存在于胞质中,参与尿嘧啶的合成。 N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶 I、II (2)、 合成瓜氨酸(鸟氨酸转氨甲酰酶)线粒体到胞浆 鸟氨酸接受氨甲酰磷酸提供的氨甲酰基,生成瓜氨酸。 鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中,需要Mg2+作为辅因子。 瓜氨酸形成后就离开线粒体,进入细胞液。 (3)、 合成精氨琥珀酸(精氨琥珀酸合酶) 胞浆 (4)、 精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸(精氨琥珀酸裂解酶)胞浆 精氨琥珀酸 → 精氨酸 + 延胡索素酸 此时Asp的氨基转移到Arg上。 来自Asp的碳架被保留下来,生成延胡索酸。延胡索素酸可以经苹果酸、草酰乙酸再生为天冬氨酸, (5)、 精氨酸水解生成鸟氨酸和尿素 胞浆 尿素形成后由血液运到肾脏随尿排除。 尿素循环总反应: NH4+ + CO2 + 3ATP + Asp + 2H2O → 尿素 + 2ADP + 2Pi + AMP + Ppi + 延胡索酸 形成一分子尿素可清除2分子氨及一分子CO2 ,消耗4个高能磷酸键。 联合脱-NH2合成尿素是解决-NH2去向的主要途径。
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